Vergrößertes vestibuläres Aquäduktsyndrom (EVA)

Timothy C. Hain, MD von Chicago Schwindel und Gehör.*Seite zuletzt geändert: März 7, 2021

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  • Siehe auch: Angeborener Hörverlust

Das vergrößerte oder nur “große” vestibuläre Aquäduktsyndrom (EVA oder LVAS), das erstmals 1791 von Mondini beschrieben wurde, besteht aus einer Vergrößerung des knöchernen Kompartiments (vestibuläres Aquädukt), das den endolymphatischen Gang (ED) enthält Abbildung oben), der das endolymphatische Kompartiment (blau oben) mit dem Endolymphsack verbindet (der knapp unter der Dura der hinteren Fossa liegt, ES oben) (Corrales und Mudry, 2017). Die ED enthält Endolymphe. Valvassori und Clemis (1978) beschrieben 1978 50 Patienten mit LVAS, bei denen Tomogramme diagnostiziert wurden, und stellten fest, dass die meisten dieser Patienten einen Hörverlust hatten.

Personen mit LVAS können nicht nur einen Hörverlust entwickeln, sondern auch ungewöhnlich anfällig für Innenohrerkrankungen im Zusammenhang mit Kopfverletzungen sein. Nicht alle Patienten mit LVAS haben es als erbliche Erkrankung. LVAS ist die am häufigsten radiologisch identifizierte Assoziation mit angeborenem sensorineuralem Hörverlust (beachten Sie, dass wir nicht gesagt haben, dass dies eine Ursache ist). Daher ist LVAS für Radiologen wichtig.

Vermutlich tritt diese Sicherheitsanfälligkeit auf, weil die Compliance (leichterer Zugang) von Druckwellen im Gehirn zum Innenohr erhöht ist. Seltsamerweise ist dieser Zustand im Grunde das Gegenteil der Situation bei der Meniere-Krankheit, wo klassisch angenommen wird, dass das vestibuläre Aquädukt (endolymphatischer Teil) abnormal verengt ist, sich jedoch mit ähnlichen Hörsymptomen manifestiert. Es scheint wahrscheinlich, dass einer dieser Mechanismen falsch sein muss. LVAS ist auch mit einer renalen tubulären Azidose assoziiert. (wieder wahrscheinlich eine genetische Assoziation).

Mechanismus:

Vestibulärer Aquäduktdurchmesser und Hörverlust sind laut Spencer (2012) stark korreliert. Dies deutet darauf hin, dass die Druckschwankungen, die das Innenohr infolge eines größeren vestibulären Aquädukts erfährt, zu Hörverlust durch Verschleiß führen können. Es deutet auch darauf hin, dass chirurgische Eingriffe, die darauf abzielen, den Fluss im endolymphatischen Kanal zu erhöhen, wie bei der Meniere-Krankheit, schlecht durchgeführt werden können.

Sone et al (2015) berichteten unter Verwendung von Gadolinium-verstärkter MRT, dass alle 6 Probanden mit LVAS leichte bis schwere Hydrops aufwiesen.

Dogma besagt, dass ein Kopftrauma mit dem Fortschreiten des Hörverlusts bei LVAS verbunden ist, aber Alemi und Chan (2015) schlagen in einer Metaanalyse vor, dass es keine Daten gibt, die belegen, dass dies der Fall ist.

Genetik

Andere Erbkrankheiten mit LVAS umfassen Pendred, distale renale tubuläre Azidose, Waardenburg-Syndrom (White Forelock, Heterochromia iridae), X-chromosomale angeborene gemischte Taubheit, Branchio-oto-renales Syndrom und Oto-facial-zervikales Syndrom (Gonzalez-Garcia et al, 2006).

Viele Menschen mit LVAS haben Pendred-Syndrom (Berrettini et al, 2005). SLC26A4 ist das Gen für das “Pendred” -Syndrom (das euthyreoten Kropf einschließt). Darüber hinaus wird SLC26A4 als die wichtigste Erkrankung bei Innenohrfehlbildungen angesehen, die mit bilateralem nichtsyndromem Hörverlust einhergehen (Chen et al., 2012). Bei chinesischen Patienten wurden SLC26A4-Mutationen bei fast 75% der Personen mit Innenohrfehlbildungen wie EVA oder Mondini gefunden. In einer anderen Studie an chinesischen Kindern mit EVA hatten nur 8/271 Kinder keine Mutation. Kinder mit zwei Kopien waren schlechter als Kinder mit einer Kopie. (Zhao et al., 2013). Interessanterweise gab es keine starke Korrelation zwischen Hörverlust und VA-Größe, was darauf hindeutet, dass die EVA eine Wirkung des Gens sein kann, das auch Hörverlust verursacht, anstatt dass EVA eine Ursache für Hörverlust ist. Wenn dies zutrifft, kann das Dogma, dass Personen mit EVA Kontaktsportarten vermeiden sollten, unangemessen sein (wie von Alemi und Chan, 2015, vorgeschlagen).

Diagnose von LVAS-EVA

Audiometrie: LVAS kann einen schwankenden sensorineuralen Hörverlust sowie eine leitfähige Komponente verursachen. Personen mit LVAS können eine große Luftknochenlücke aufweisen (was auf einen Schallleitungsschwerhörigkeit hindeutet) (Merchant et al., 2007). Es wird vorgeschlagen, dass dies auf eine Verstärkung der Knochenkomponente durch ein drittes Fenster zurückzuführen ist, nach einer ähnlichen Logik wie beim Superior-Kanal-Dehiszenz-Syndrom.

VEMP: Ähnlich wie bei SCD können Personen mit LVAS-EVA trotz leitfähigem Hörverlust VEMPs haben (Zhou, 2010).

Laut Zalewiski et al (2015) hatten 45% der Patienten mit EVA / LVAS vestibuläre Anzeichen und Symptome und 44% der getesteten Patienten hatten abnormale VNG-Testergebnisse. Eine erhöhte Anzahl vestibulärer Anzeichen und Symptome korrelierte mit dem Vorhandensein einer bilateralen EVA (P = .008) und eine Vorgeschichte von Kopfverletzungen (P < .001). Abnormale VNG-Ergebnisse korrelierten auch mit einer Vorgeschichte von Kopfverletzungen (P = .018).’

 MRT LVAS  CT LVAS
MRT-Untersuchung des Patienten mit LVAS – beachten Sie die großen Säcke direkt über dem Kleinhirn auf jeder Seite. Dies ist eine 3T-Studie. Axialer CT-Scan des Patienten mit LVAS (wie links). Beachten Sie erneut die großen Öffnungen im Knochen für die Endolymphsäckchen. Dieser Patient hat einen bilateralen Hörverlust.

Radiologie: LVAS ist im CT-Scan des Schläfenbeins als Durchmesser größer oder gleich 1,5 mm definiert, der in der Mitte zwischen dem Operculum und dem gemeinsamen Crus gemessen wird. Das Operculum ist die Öffnung der VA.Vijayasekaran et al (2007) berichteten, dass das 95. Perzentil für die VA-Mittelpunktsbreite 0,9 mm betrug. Laut Murray et al (2000) ist der koronale CT-Scan die beste Ansicht für die Bewertung bei Kindern.

Beispiel für Messungen von EVAS

 Radiologie

Dies ist Abbildung 2 von Vijayayasekaran et al (2007). Es zeigt die Methode zur Messung des VAS bei axialen CT-Scans.

Koronal ist jedoch nicht immer verfügbar, und man kann Messungen entweder mit koronalen oder axialen Bildern durchführen. Bei diesen Messungen scheint einiges an “Urteilsvermögen” beteiligt zu sein, vermutlich weil die VA wie ein Trichter geformt ist und es nicht so einfach ist, herauszufinden, wo gemessen werden soll. (2018): “In der Mitte betrug das mittlere (± Standardabweichung) vestibuläre Aquädukt 0,61 ± 0,23 mm, 0,74 ± 0,27 mm und 0,82 ± 0,38 mm auf axialen, einfach schrägen bzw. doppelt schrägen Bildern; Am Operculum maß das vestibuläre Aquädukt 0,91 ± 0,30 mm, 1,11 ± 0,45 mm und 1,66 ± 1,07 mm auf axialen, einfach schrägen und die jeweiligen Bilder. ” Also mal sehen – 0,61 + 2SD wäre ungefähr 1,09. (2018) berichteten auch, dass “die Morphologie und Abmessungen des vestibulären Aquädukts bei axialen, einfach-schrägen und doppelt-schrägen Bildern sehr unterschiedlich waren”. Dies deutet darauf hin, dass bei der Diagnose dieser Diagnose aus der CT des Schläfenbeins Vorsicht geboten ist, und man muss seinen Mittelpunkt aus dem Operculum kennen. Das 1,5-mm-Kriterium erscheint vernünftig.

Die vergrößerten vestibulären Aquädukte sind auch in der hochauflösenden MRT zu sehen, wie oben gezeigt.

Behandlung von LVAS-EVA:

Konservatives Management, einschließlich der Vermeidung von Kopftrauma und Kontaktsportarten, war die Hauptstütze der Behandlung. Wie oben erwähnt, kann dieser Rat jedoch unbegründet sein.

Eine Operation zum Schließen der vergrößerten Struktur ist möglich, führt jedoch häufig zu einem signifikanten Hörverlust (Welling et al., 1999). Dies würde mit der Hypothese einhergehen, dass der Hörverlust eher durch die Mutation selbst als durch die vergrößerte Öffnung verursacht wird. (wie von Alemi und Chan, 2015 vorgeschlagen).

Cochlea-Implantate können in LVAS-EVA mit Vorsicht durchgeführt werden, um den “CSF Gusher” zu vermeiden (Patel et al, 2018). Dies wurde viele Male in Operationen an LVAS berichtet. (z. B. Pradhananga et al, 2015). Der Grund dafür ist schwer zu verfolgen, da das vestibuläre Aquädukt kein Kanal für Rückenmarksflüssigkeit ist (wie es beispielsweise der Cochlea-Aquädukt ist). Diese Schwaller können auf andere Knochenfehlbildungen zurückzuführen sein, die mit EVA verbunden sind und den Widerstand des Flusses durch das Ohr der Rückenmarksflüssigkeit verringern (die an die Perilymphe angrenzt).

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