Síndrome de Acueducto Vestibular agrandado (EVA)

Timothy C. Hain, MD de Chicago Mareos y Audición.* Última modificación de la página: Marzo 7, 2021

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  • Ver también: Pérdida de audición congénita

Descrito por primera vez por Mondini en 1791, el síndrome del Acueducto Vestibular Agrandado o simplemente “Grande” (EVA o LVAS) consiste en el agrandamiento del compartimento óseo (acueducto vestibular) que contiene el conducto endolinfático (ED en la figura de arriba) que conecta el compartimento endolinfático (azul arriba) con el saco endolinfático (que se encuentra justo debajo de la duramadre de la fosa posterior, ES arriba) (Corrales y Mudry, 2017). El DE contiene endolinfa. Valvassori y Clemis (1978) describieron a 50 pacientes en 1978 con LVAS, diagnosticados con tomografías, y notaron que la mayoría de estos pacientes tenían pérdida de audición.

Las personas con LVAS no solo pueden desarrollar pérdida de audición, sino también ser inusualmente vulnerables a enfermedades del oído interno asociadas con lesiones en la cabeza. No todos los pacientes con LVAS la tienen como una afección hereditaria. El LVAS es la asociación más común identificada radiográficamente con la pérdida auditiva neurosensorial congénita (tenga en cuenta que no dijimos que fuera una causa). Por lo tanto, LVAS es importante para los radiólogos.

Presumiblemente, esta vulnerabilidad se produce porque hay un mayor cumplimiento (acceso más fácil) de las ondas de presión en el cerebro hacia el oído interno. Curiosamente, esta condición es básicamente lo contrario de la situación en la enfermedad de Meniere, donde se hipotetiza clásicamente que el acueducto vestibular (porción endolinfática) está anormalmente estrecho, pero se manifiesta con síntomas auditivos similares. Parece probable que uno de estos mecanismos esté equivocado. El LVAS también se asocia con acidosis tubular renal. (de nuevo, probablemente una asociación genética).

Mecanismo:

El diámetro del acueducto vestibular y la pérdida de audición están altamente correlacionados, según Spencer (2012). Esto sugiere que las fluctuaciones de presión experimentadas por el oído interno como resultado de un acueducto vestibular más grande pueden causar pérdida de audición por desgaste. También sugiere que los procedimientos quirúrgicos dirigidos a aumentar el flujo en el conducto endolinfático, como para la enfermedad de Meniere, pueden estar mal concebidos.

Sone et al (2015), utilizando RM con gadolinio, informaron que todos los 6 sujetos con LVAS tenían hidropesía de leve a grave.

Dogma afirma que el traumatismo craneal está asociado con la progresión de la pérdida de audición en las EIV, pero Alemi y Chan (2015) sugieren en un metaanálisis que no hay datos que demuestren que este sea el caso.

Genética

Otros trastornos hereditarios con EIV incluyen la acidosis tubular renal distal, el síndrome de Waardenburg (antebrazo blanco, heterocromía iridae), la sordera mixta congénita ligada al cromosoma X, el síndrome de branchio-oto-renal y el síndrome otofacial-cervical (Gonzalez-Garcia et al, 2006).

Muchas personas con EIV tienen síndrome de Pendred (Berrettini et al, 2005). SLC26A4 es el gen del síndrome de “Pendred” (que incluye el bocio eutiroideo). Además, se considera que SLC26A4 es la principal enfermedad involucrada en las malformaciones del oído interno asociadas con la pérdida auditiva bilateral no sindrómica (Chen et al, 2012). En pacientes chinos, se encontraron mutaciones en SLC26A4 en casi el 75% de los individuos con malformaciones del oído interno, como EVA o Mondini. En otro estudio de niños chinos con EVA, solo 8/271 niños no tenían mutación. A los niños con dos copias les fue peor que a los niños con una copia. (Zhao et al, 2013). Curiosamente, no hubo una correlación fuerte entre la pérdida de audición y el tamaño del AV, lo que sugiere que el EVA puede ser un efecto del gen, que también causa pérdida de audición, en lugar de que el EVA sea una causa de pérdida de audición. Si esto es cierto, entonces el dogma de que las personas con EVA deben evitar los deportes de contacto puede ser inapropiado (como sugieren Alemi y Chan, 2015).

Diagnóstico de LVAS-EVA

Audiometría: Las LVAS pueden causar una pérdida auditiva neurosensorial fluctuante, así como un componente conductor. Las personas con LVAS pueden tener una gran brecha entre el aire y el hueso (sugestiva de pérdida auditiva conductiva) (Merchant et al, 2007). Se propone que esto se deba a un realce del componente óseo por una tercera ventana, siguiendo una lógica similar a la aplicada en el síndrome de dehiscencia del canal superior.

VEMP: De forma similar a la SCD, las personas con LVAS-EVA pueden tener VEMP a pesar de la pérdida auditiva conductiva (Zhou, 2010).

Según Zalewiski et al (2015), el 45% de los pacientes con EVA/LVAS tenían signos y síntomas vestibulares, y el 44% de los pacientes examinados tenían resultados anormales de la prueba de GNV. Se correlacionó un mayor número de signos y síntomas vestibulares con la presencia de EVA bilateral (P = .008 )y antecedentes de lesiones en la cabeza (P <.001). Los resultados anormales de GNV también se correlacionaron con un historial de lesión en la cabeza (P=.018).’

MRI LVAS LVAS EN CT
Resonancia magnética de un paciente con EIV note observe los grandes sacos justo por encima del cerebelo a cada lado. Este es un estudio 3T. Tomografía axial computarizada del paciente con LVAS (igual que la izquierda). Una vez más, observe las grandes aberturas en el hueso para los sacos endolinfáticos. Este paciente tiene pérdida de audición bilateral.

Radiología: El LVAS se define en la tomografía computarizada del hueso temporal como un diámetro mayor o igual a 1,5 mm medido a medio camino entre el opérculo y el crus común. El opérculo es la abertura de la AV.Vijayasekaran et al (2007) informaron que el percentil 95 para el ancho del punto medio del AV fue de 0,9 mm. De acuerdo con Murray et al (2000), la tomografía computarizada coronal es la mejor vista para evaluarla en niños.

Ejemplo de medidas de EVAS

Radiología

Esta es la figura 2 de Vijayayasekaran et al (2007). Muestra el método de medición del EVA en tomografías axiales por TAC.

Sin embargo, la coronal no siempre está disponible, y se pueden hacer mediciones utilizando imágenes coronales o axiales. Parece que hay un poco de “juicio” involucrado en hacer estas mediciones, presumiblemente porque el VA tiene la forma de un embudo y averiguar dónde medir no es tan fácil. Según Quan et al (2018), “En el punto medio, la media (± desviación estándar) del acueducto vestibular midió 0,61 ± 0,23 mm, 0,74 ± 0,27 mm y 0,82 ± 0,38 mm en imágenes axiales, oblicuas simples y oblicuas dobles, respectivamente; en el opérculo, el acueducto vestibular midió 0,91 ± 0,30 mm, 1,11 ± 0,45 mm y 1,66 ± 1,07 mm en las respectivas imágenes. “Así que veamos 0 0.61 + 2SD sería aproximadamente 1.09. Quan et al (2018) también informaron que “la morfología y las dimensiones del acueducto vestibular fueron altamente variables entre imágenes axiales, oblicuas simples y oblicuas dobles”. Esto sugiere que la precaución es esencial para hacer este diagnóstico a partir de la TC ósea temporal, y uno debe conocer el punto medio de uno a partir del opérculo. El criterio de 1,5 mm parece razonable.

Los acueductos vestibulares agrandados también se pueden ver en una resonancia magnética de alta resolución, como se muestra arriba.

Tratamiento de LVAS-EVA:

El tratamiento conservador, que incluye evitar los traumatismos craneales y los deportes de contacto, ha sido el pilar del tratamiento. Sin embargo, como se mencionó anteriormente, este consejo puede carecer de fundamento.

La cirugía para cerrar la estructura agrandada es factible, pero con frecuencia resulta en una pérdida auditiva significativa (Welling et al, 1999). Esto iría de acuerdo con la hipótesis de que la pérdida de audición es causada por la mutación en sí, en lugar de la abertura agrandada. (como sugieren Alemi y Chan, 2015).

Los implantes cocleares se pueden realizar en LVAS-EVA, con precaución para evitar el “chorro de líquido cefalorraquídeo”(Patel et al, 2018). Esto se ha reportado muchas veces en cirugías de LVAS. (por ejemplo, Pradhananga et al, 2015). La justificación de esto es difícil de seguir, ya que el acueducto vestibular no es un conducto para el líquido cefalorraquídeo (como lo es, por ejemplo, el acueducto coclear). Estos borbotones pueden deberse a otras malformaciones óseas asociadas con el EVA que disminuyen la resistencia del flujo a través del oído del líquido cefalorraquídeo (que es contiguo a la perilinfa).

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