Syndrome d’Aqueduc vestibulaire élargi (EVA)

Timothy C. Hain, MD de Chicago Vertiges et audition.* Dernière page modifiée : Mars 7, 2021

  • Retour à la page d’audience
  • Voir aussi: Perte auditive congénitale

Décrit pour la première fois par Mondini en 1791, le syndrome de l’Aqueduc Vestibulaire élargi ou simplement “Grand” (EVA ou LVAS) consiste en un élargissement du compartiment osseux (aqueduc vestibulaire) qui contient le canal endolymphatique (ED sur la figure ci-dessus) qui relie le compartiment endolymphatique (bleu ci-dessus) au sac endolymphatique (qui se trouve juste sous la dure-mère de la fosse postérieure, ES ci-dessus) (Corrales et Mudry, 2017). L’ED contient de l’endolymphe. Valvassori et Clemis (1978) ont décrit en 1978 50 patients atteints d’AVV, ont reçu un diagnostic de tomogramme et ont noté que la plupart de ces patients présentaient une perte auditive.

Les personnes atteintes d’AVV peuvent non seulement développer une perte auditive et être exceptionnellement vulnérables aux maladies de l’oreille interne associées à un traumatisme crânien. Tous les patients atteints d’AVV ne l’ont pas comme condition héréditaire. L’AVV est l’association la plus commune identifiée radiographiquement avec une perte auditive neurosensorielle congénitale (notez que nous n’avons pas dit que c’était une cause). Ainsi, le LVAS est important pour les radiologues.

Cette vulnérabilité se produit vraisemblablement parce qu’il y a une compliance accrue (accès plus facile) des ondes de pression dans le cerveau à l’oreille interne. Curieusement cependant, cette condition est fondamentalement à l’opposé de la situation dans la maladie de Ménière, où l’on suppose classiquement que l’aqueduc vestibulaire (partie endolymphatique) est anormalement rétréci, mais se manifeste par des symptômes auditifs similaires. Il semble probable que l’un de ces mécanismes doit être erroné. Le LVAS est également associé à une acidose tubulaire rénale. (encore une fois, probablement une association génétique).

Mécanisme:

Le diamètre de l’aqueduc vestibulaire et la perte auditive sont fortement corrélés, selon Spencer (2012). Cela suggère que les fluctuations de pression subies par l’oreille interne à la suite d’un aqueduc vestibulaire plus grand peuvent entraîner une perte auditive par usure. Il suggère également que les interventions chirurgicales visant à augmenter le débit dans le canal endolymphatique, comme pour la maladie de Ménière, peuvent être mal conçues.

Sone et al (2015) utilisant l’IRM améliorée au gadolinium, ont rapporté que les 6 sujets atteints d’IVA présentaient des hydrops légers à sévères.

Le dogme stipule que le traumatisme crânien est associé à la progression de la perte auditive chez les AVV, mais Alemi et Chan (2015) suggèrent dans une méta-analyse qu’il n’existe aucune donnée prouvant que c’est le cas.

Génétique

D’autres troubles héréditaires avec EVV comprennent Pendred, l’acidose tubulaire rénale distale, le syndrome de Waardenburg (patte antérieure blanche, hétérochromie iridée), la surdité mixte congénitale liée à l’X, le syndrome branchio-oto-rénal et le syndrome oto-facial-cervical (Gonzalez-Garcia et al, 2006).

De nombreuses personnes atteintes d’AVV ont le syndrome de Pendred (Berrettini et al, 2005). SLC26A4 est le gène du syndrome de “Pendred” (qui comprend le goitre euthyroïdien). De plus, le SLC26A4 est considéré comme la principale maladie impliquée dans les malformations de l’oreille interne associées à une perte auditive bilatérale non syndromique (Chen et al, 2012). Chez les patients chinois, des mutations du SLC26A4 ont été trouvées chez près de 75% des personnes présentant des malformations de l’oreille interne telles qu’EVA ou Mondini. Dans une autre étude sur des enfants chinois atteints d’EVA, seuls 8/271 enfants n’avaient pas de mutation. Les enfants avec deux copies ont fait pire que les enfants avec une copie. (Zhao et al, 2013). Fait intéressant, il n’y avait pas de corrélation forte entre la perte auditive et la taille de l’AV, ce qui suggère que l’EVA peut être un effet du gène, qui provoque également une perte auditive, plutôt que l’EVA étant une cause de perte auditive. Si cela est vrai, le dogme selon lequel les personnes atteintes d’EVA devraient éviter les sports de contact peut être inapproprié (comme suggéré par Alemi et Chan, 2015).

Diagnostic de LVAS-EVA

Audiométrie: Les LVAS peuvent provoquer une perte auditive neurosensorielle fluctuante ainsi qu’une composante conductrice. Les personnes atteintes d’AVV peuvent présenter un grand espace air-os (suggérant une perte auditive conductrice) (Merchant et al, 2007). Il est proposé que cela soit dû à une amélioration de la composante osseuse par une troisième fenêtre, suivant une logique similaire à celle appliquée dans le syndrome de déhiscence du canal supérieur.

VEMP: Semblable au SCD, les personnes atteintes de LVAS-EVA peuvent avoir des VEMP malgré une perte auditive de conduction (Zhou, 2010).

Selon Zalewiski et al (2015), 45% des patients atteints d’EVA / LVAS présentaient des signes et symptômes vestibulaires et 44% des patients testés présentaient des résultats de test VNG anormaux. Un nombre accru de signes et de symptômes vestibulaires était corrélé à la présence d’EVA bilatérale (P =.008) et des antécédents de blessure à la tête (P <.001). Des résultats de VNG anormaux sont également corrélés avec des antécédents de blessure à la tête (P =.018).’

 IRM LVAS  CT LVAS
IRM du patient avec des AVV note notez les grands sacs juste au-dessus du cervelet de chaque côté. Ceci est une étude 3T. Tomodensitométrie axiale du patient atteint d’IVA (identique à la gauche). Encore une fois, notez les grandes ouvertures dans l’os pour les sacs endolymphatiques. Ce patient a une perte auditive bilatérale.

Radiologie: Le LVAS est défini sur la tomodensitométrie de l’os temporal comme un diamètre supérieur ou égal à 1,5 mm mesuré à mi-chemin entre l’opercule et les crus communs. L’opercule est l’ouverture de la VA.Vijayasekaran et al (2007) ont rapporté que le 95e percentile pour la largeur du point médian de l’VA était de 0,9 mm. Selon Murray et al (2000), la tomodensitométrie coronale est la meilleure vue pour l’évaluer chez les enfants.

Exemple de mesures d’EVAS

 Radiologie

C’est la figure 2 de Vijayayasekaran et al (2007). Il montre la méthode de mesure du VAS sur les tomodensitogrammes axiaux.

Cependant, le coronal n’est pas toujours disponible, et on peut faire des mesures en utilisant des images coronales ou axiales. Il semble y avoir un peu de “jugement” dans la prise de ces mesures, probablement parce que la VA a la forme d’un entonnoir et que déterminer où mesurer n’est pas si facile. Selon Quan et al (2018), “Au point médian, l’aqueduc vestibulaire moyen (± écart-type) mesurait respectivement 0,61 ± 0,23 mm, 0,74 ± 0,27 mm et 0,82 ± 0,38 mm sur les images axiales, à simple oblique et à double oblique; à l’opercule, l’aqueduc vestibulaire mesurait 0,91 ± 0,30 mm, 1,11 ± 0,45 mm et 1,66 ± 1,07 mm sur les images respectives. “Voyons donc –0.61 + 2SD serait d’environ 1.09. Quan et al (2018) ont également rapporté que “La morphologie et les dimensions de l’aqueduc vestibulaire étaient très variables parmi les images axiales, à simple oblique et à double oblique”. Cela suggère que la prudence est essentielle pour poser ce diagnostic à partir de la tomodensitométrie de l’os temporal, et qu’il faut connaître son point médian à partir de l’opercule. Le critère de 1,5 mm semble raisonnable.

Les aqueducs vestibulaires élargis peuvent également être vus par IRM à haute résolution comme indiqué ci-dessus.

Traitement des LVAS-EVA:

La prise en charge prudente, y compris l’évitement des traumatismes crâniens et des sports de contact, a été le pilier du traitement. Cependant, comme mentionné ci-dessus, ce conseil peut être sans fondement.

La chirurgie pour fermer la structure élargie est réalisable, mais elle entraîne souvent une perte auditive importante (Welling et al, 1999). Cela irait de pair avec l’hypothèse que la perte auditive est causée par la mutation elle-même, plutôt que par l’ouverture élargie. (comme suggéré par Alemi et Chan, 2015).

Les implants cochléaires peuvent être réalisés dans les LVAS-EVA, avec prudence pour éviter le “gusher du LCR” (Patel et al, 2018). Cela a été rapporté à plusieurs reprises lors de chirurgies sur des AVV. (par exemple, Pradhananga et al, 2015). La raison en est difficile à suivre car l’aqueduc vestibulaire n’est pas un conduit pour le liquide céphalo-rachidien (comme l’est, par exemple, l’aqueduc cochléaire). Ces jaillissements peuvent être dus à d’autres malformations osseuses associées à l’EVA qui diminuent la résistance de l’écoulement dans l’oreille du liquide céphalo-rachidien (qui est contigu à la périlymphe).

  1. Alemi AS, Chan DK. Perte Auditive Progressive et Traumatisme Crânien dans l’Aqueduc Vestibulaire élargi: Une Revue Systématique et une Méta-analyse. .Chirurgie Oto-Rhino-laryngologique de la tête et du Cou. 2015 Juil 23. ipi: 0194599815596343.
  2. Berrettini S, Forli F, Bogazzi F, Neri E, Salvatori L, Casani AP, Franceschini SS. Syndrome du grand aqueduc vestibulaire: audiologique, radiologique, clinique et génétique features.Am J Oto-Rhino-laryngol. 2005 Nov-Déc; 26(6): 363-71.
  3. Chen K, Wang X, Sun L, Jiang H. Dépistage de SLC26A4, FOXI1, KCNJ10 et GJB2 chez des Patients surdité bilatérale présentant une malformation de l’oreille interne. Chirurgie Oto-Rhino-laryngologique de la Tête et du Cou. 2012 Mar 12.
  4. Corrales CE, Mudry A. Histoire du sac endolymphatique: de l’anatomie à la chirurgie. Otol Neurotol 38:152-156, 2017
  5. Gonzalez-Garcia, J.A., et coll. (2006). “Aqueduc vestibulaire élargi: Recherche de corrélations génotypiques-phénotypiques.”Eur Arch Oto-Rhino-Laryngol 263 (11): 971-976.
  6. Merchant SN, Nakajima HH, Halpin C, Nadol JB Jr, Lee DJ, Innis WP, Curtin H, Rosowski JJ. Investigation clinique et mécanisme des lacunes air-os dans le syndrome de l’aqueduc vestibulaire important..Ann Otol Rhinol Laryngol. 2007 Juil; 116(7): 532-41.
  7. Pradhananga, R., et al. (2015). “Implantation Cochléaire dans le Syndrome de l’Aqueduc Vestibulaire Isolé: Rapport de Trois Cas et Revue de la Littérature.”Int Arch Oto-Rhino-Laryngol 19 (4): 359-363.
  8. Patel ND, Ascha MS, Manzoor NF, Gupta A, Semaan M, Megerian C, Otteson TD. Morphologie et implantation cochléaire dans un aqueduc vestibulaire élargi. . Je Suis Oto-Rhino-Laryngol. 5 Juin 2018. ipi: S0196-0709 (18) 30466-6. doi: 10.1016/ j. amjoto.2018.06.006.
  9. Quan Y, Gao XJ, Liu J, Gong RZ, Wang Q, Liang H, Fu JL, Cheng Q. Variabilité des mesures de l’aqueduc vestibulaire parmi les images de tomodensitométrie axiale, simple-oblique et double-oblique. J Laryngol Otol. 2018 Octobre; 132 (10): 875-880. doi: 10.1017 / S0022215118001597. Epub 2018 Sep 18
  10. Sone M, Yoshida T, Morimoto K, Teranishi M, Nakashima T, Naganawa S. Hydrops endolymphatiques dans les syndromes de déhiscence du canal supérieur et des grands aqueducs vestibulaires. Laryngoscope. 3 Novembre 2015. doi: 10.1002/lary.25747.
  11. Spencer CR. La relation entre le diamètre de l’aqueduc vestibulaire et la perte auditive neurosensorielle est linéaire: une revue et une méta-analyse de grandes séries de cas.J Laryngol Otol. 2012 Sep 11:1-5.
  12. Valvassori GE, Clemis JD. Le grand syndrome de l’aqueduc vestibulaire. Laryngoscope 1978; 88:723-8.
  13. Vijayasekaran, S., et al. (2007). “Quand l’aqueduc vestibulaire est-il agrandi? Une analyse statistique de la distribution normative de la taille de l’aqueduc vestibulaire.” AJNR Am J Neuroradiol 28 (6): 1133-1138.
  14. Welling B, et tothers. Perte auditive neurosensorielle après occlusion de l’aqueduc vestibulaire élargi. Am J. Otol 20:338-343, 1999
  15. Wiener-Vacher SR, Denise P, Narcey P, Manach Y. Fonction vestibulaire chez les enfants avec l’association CHARGE. Arch Oto-Rhino-Laryngol SNPD 1999:125:342-34
  16. Zalewski CK, Chien WW, King KA, Muskett J, Baron RE, Butman JA, Griffith AJ, Brewer CC.Dysfonctionnement Vestibulaire chez les patients présentant un Aqueduc Vestibulaire élargi. Oto-Rhino-Laryngol Chirurgie du cou de la tête. 2015 Août; 153 (2): 257-62. doi: 10.1177 / 0194599815585098. Epub 2015 12 mai.
  17. Zhao FF, Lan L, Wang DY, Han B, Qi Y, Zhao Y, Zong L, Li Q, Wang QJ. Analyse de corrélation des génotypes, de la fonction auditive et de la taille vestibulaire chez les enfants chinois atteints d’un syndrome d’aqueduc vestibulaire élargi. Acta Oto-Rhino-Laryngol. 2013 Déc; 133 (12): 1242-9. doi: 10.3109/00016489.2013.822555
  18. ZHOU G, Gopen Q. Caractéristiques des potentiels myogéniques évoqués vestibulaires chez les enfants présentant un aqueduc vestibulaire élargi. Laryngoscope. 2011;121:220-5.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.