kibővített vestibularis vízvezeték szindróma (EVA)

Timothy C. Hain, Chicago szédülés és hallás.* Utolsó módosítás: március 7, 2021

  • vissza a meghallgatáshoz
  • Lásd még: Veleszületett halláskárosodás

először Mondini írta le 1791-ben, a kibővített vagy csak “nagy” vestibularis vízvezeték szindróma” (EVA vagy lva) a csontos rekesz (vestibularis vízvezeték) megnagyobbodásából áll, amely tartalmazza az endolimfás csatornát (ed a fenti ábrán), amely összeköti az endolimfás rekeszt (fent kék) az endolimfás tasakkal (amely közvetlenül a hátsó fossa dura alatt fekszik, es fent) (Corrales and Mudry, 2017). Az ED endolimfát tartalmaz. Valvassori és Clemis (1978) 50 beteget írt le 1978-ban lva-val, tomogrammal diagnosztizálták, és megjegyezte, hogy ezeknek a betegeknek a többsége halláskárosodást szenvedett.

az LVAS-ban szenvedő személyek nemcsak halláskárosodást okozhatnak, hanem szokatlanul érzékenyek a fejsérüléssel járó belső fülbetegségekre is. Nem minden lva-ban szenvedő betegnél van örökletes állapot. Az LVAS a leginkább comon radiográfiailag azonosított összefüggés a veleszületett szenzorineurális halláskárosodással (vegye figyelembe, hogy nem mondtuk, hogy oka volt). Így az lva fontos a radiológusok számára.

feltehetően ez a biztonsági rés azért fordul elő, mert az agyban a nyomáshullámok nagyobb mértékben megfelelnek (könnyebben hozzáférnek) a belső fülhöz. Furcsa módon azonban ez az állapot alapvetően ellentétes a Meniere-kór helyzetével, ahol klasszikusan feltételezik, hogy a vestibularis vízvezeték (endolimfás rész) rendellenesen szűkült, de hasonló hallási tünetekkel nyilvánul meg. Valószínűnek tűnik, hogy ezen mechanizmusok egyikének tévesnek kell lennie. Az lva-k vese tubuláris acidózissal is társulnak. (ismét valószínűleg genetikai asszociáció).

mechanizmus:

a vestibularis vízvezeték átmérője és a halláskárosodás nagymértékben korrelál, Spencer (2012) szerint. Ez arra utal, hogy a belső fül által tapasztalt nyomásingadozások egy nagyobb vestibularis vízvezeték következtében halláskárosodást okozhatnak a kopás miatt. Azt is sugallja, hogy az endolimfás csatorna áramlásának növelését célzó műtéti eljárások, például a Meniere-kór esetében, rosszul értelmezhetők.

Sone et al (2015) gadolínium-fokozott MRI alkalmazásával arról számolt be, hogy mind a 6 lva-ban szenvedő alany enyhe vagy súlyos hidrops volt.

a Dogma azt állítja, hogy a fej trauma a halláskárosodás progressziójával jár együtt az lva-kban, de Alemi and Chan (2015) metaanalízisben azt sugallja, hogy nincs adat annak bizonyítására, hogy ez a helyzet.

genetika

az lva-k egyéb örökletes rendellenességei közé tartozik a Pendred, a disztális renális tubuláris acidózis, a Waardenburg-szindróma (fehér forelock, heterochromia iridae), X-kapcsolt veleszületett vegyes süketség, branchio-oto-renális szindróma és oto-facial-cervicalis szindróma (Gonzalez-Garcia et al, 2006).

sok lva-ban szenvedő személy Pendred-szindrómában szenved (Berrettini et al, 2005). Az SLC26A4 a “Pendred” szindróma génje (amely magában foglalja az euthyroid golyvát). Ezenkívül az SLC26A4-et tekintik a fő érintett betegségnek a belső fülben a kétoldalú nem szindróma halláskárosodással járó rendellenességek (Chen et al, 2012). Kínai betegeknél az SLC26A4 mutációkat a belső fül rendellenességekkel, például EVA vagy Mondini-vel rendelkező egyének csaknem 75% – ában találták meg. Egy másik vizsgálatban a kínai gyermekek EVA, csak 8/271 gyermek nem volt mutáció. A két példányú gyermekek rosszabbul jártak, mint az egy példányú gyermekek. (Zhao et al, 2013). Érdekes módon nem volt erős összefüggés a halláskárosodás és a VA mérete között, ami arra utal, hogy az EVA a gén hatása lehet, amely szintén halláskárosodást okoz, ahelyett, hogy az EVA a halláskárosodás oka lenne. Ha ez igaz, akkor az a dogma, hogy az EVA-val rendelkező személyeknek kerülniük kell a kontakt sportokat, nem megfelelő (ahogy azt Alemi and Chan, 2015).

az lva-EVA diagnózisa

audiometria: az lva-k ingadozó szenzorineurális halláskárosodást, valamint vezetőképes komponenst okozhatnak. Az lva-ban szenvedő személyeknek nagy lehet a levegő-csont rése (vezetőképes halláskárosodásra utal) (Merchant et al, 2007). Ennek oka a csontkomponens harmadik ablak általi fokozódása, a superior canal dehiscence szindrómában alkalmazott logikát követve.

VEMP: az SCD-hez hasonlóan az lva-EVA-ban szenvedő személyeknek a vezetőképes halláskárosodás ellenére is lehet VEMPs-je (Zhou, 2010).

Zalewiski et al (2015) szerint az EVA/lva-ban szenvedő betegek 45% – ánál voltak vestibularis jelek és tünetek, és a vizsgált betegek 44% – ánál voltak rendellenes VNG-teszt eredmények. A vestibularis jelek és tünetek megnövekedett száma korrelált a bilaterális EVA jelenlétével (P = .008) és a kórelőzményben szereplő fejsérülés (P <.001). A rendellenes VNG eredmények korreláltak a fejsérülés kórtörténetével is (P = .018).’

MRI lva-K CT LVAS
az lva-val rendelkező beteg MRI vizsgálata — vegye figyelembe a nagy zsákokat közvetlenül a kisagy felett mindkét oldalon. Ez egy 3T tanulmány. axiális CT vizsgálat az lva-val rendelkező betegről (ugyanaz, mint a bal oldalon). Ismét vegye figyelembe a csont nagy nyílásait az endolimfás zsákok számára. Ennek a betegnek kétoldalú halláskárosodása van.

radiológia: az lva-t a temporális csont CT-vizsgálatán 1,5 mm vagy annál nagyobb átmérőként határozzák meg, az operculum és a közös crus között félúton mérve. Az operculum a VA megnyitása.Vijayasekaran et al (2007) arról számolt be, hogy a VA középpont szélességének 95. percentilise 0,9 mm volt.Murray et al (2000) szerint a koronális CT-vizsgálat a legjobb nézet a gyermekek értékelésére.

példa az EVA-k mérésére

Radiológia

ez a 2.ábra Vijayayasekaran et al (2007). Megmutatja a VAS mérésének módszerét axiális CT vizsgálatokon.

a koronális azonban nem mindig áll rendelkezésre, ezért koronális vagy axiális képek segítségével lehet méréseket végezni. Úgy tűnik, hogy elég sok “ítélet” van a mérések elvégzésében, feltehetően azért, mert a VA tölcsér alakú, és nem könnyű kitalálni, hol kell mérni. Szerint Quan et al (2018), “a középpont, a (± szórás) vesztibuláris vízvezeték mért 0.61 ± 0.23 mm, 0.74 ± 0.27 mm 0.82 ± 0.38 mm axiális, egy-ferde -, illetve kétágyas-ferde képek, illetve; az operculum, a vesztibuláris vízvezeték mért 0.91 ± 0.30 mm-es, 1.11 ± 0.45 mm 1.66 ± 1.07 mm a megfelelő képeket. “Tehát lássuk – 0,61 + 2SD körülbelül 1,09 lenne. Quan et al (2018) arról is beszámolt, hogy “a vestibularis vízvezeték morfológiája és méretei nagyon változóak voltak az axiális, egy-ferde és kettős-ferde képek között”. Ez azt sugallja, hogy az óvatosság elengedhetetlen ahhoz, hogy ezt a diagnózist a temporális csont CT-ből készítsük el, és ismerni kell az operculum középpontját. Az 1,5 mm-es kritérium ésszerűnek tűnik.

a megnagyobbodott vestibularis vízvezetékek nagy felbontású MRI-n is láthatók, amint az fent látható.

az lva-EVA kezelése:

a konzervatív kezelés, beleértve a fej trauma és a kontakt sportok elkerülését, a kezelés alapja volt. Azonban, mint már említettük, ez a Tanács alaptalan lehet.

a megnagyobbodott szerkezet bezárására szolgáló műtét megvalósítható, de gyakran jelentős halláskárosodást eredményez (Welling et al, 1999). Ez együtt járna azzal a hipotézissel, hogy a halláskárosodást maga a mutáció okozza, nem pedig a megnagyobbodott nyílás. (Alemi és Chan javaslatára, 2015).

cochleáris implantátumok végezhetők az LVAS-EVA-ban, óvatosan, hogy elkerüljék a “CSF gusher”(Patel et al, 2018). Ezt sokszor jelentették az lva-k műtétein. (pl. Pradhananga et al, 2015). Ennek indoklása nehéz követni, mivel a vestibularis vízvezeték nem a gerincfolyadék vezetéke (mint például a cochleáris vízvezeték). Ezek a gusherek az EVA-val kapcsolatos egyéb csontos rendellenességek következményei lehetnek, amelyek csökkentik a gerincfolyadék fülén keresztüli áramlás ellenállását (amely szomszédos a perilymph-val).

  1. Alemi mint, Chan DK. Progresszív halláskárosodás és fejsérülés a kibővített vestibularis vízvezetékben: Szisztematikus áttekintés és metaanalízis. .Otolaryngol Fej Nyak Surg. 2015 Július 23. személyazonosító okmány: 0194599815596343.
  2. Berrettini S, Forli F, Bogazzi F, Neri E, Salvatori L, Casani AP, Franceschini SS. Nagy vestibularis vízvezeték szindróma: audiológiai, radiológiai, klinikai és genetikai features.Am J Otolaryngol. 2005 Nov-Dec;26(6): 363-71.
  3. Chen K, Wang X, Sun L, Jiang H. SLC26A4, FOXI1, KCNJ10 és GJB2 szűrése kétoldali süketségben szenvedő, belső fül rendellenességben szenvedő betegeknél. Otolaryngol Fej Nyak Surg. 2012 Elront 12.
  4. Corrales CE, Mudry A. az endolimfás zsák története: az anatómiától a műtétig. Otol Neurotol 38:152-156, 2017
  5. Gonzalez-Garcia, J. A., et al. (2006). “Kibővített vestibularis vízvezeték: genotípusos-fenotípusos összefüggések keresése.”Eur Arch Otorhinolaryngol 263 (11): 971-976.
  6. kereskedő SN, Nakadzsima HH, Halpin C, Nadol JB Jr, Lee DJ, Innis WP, Curtin H, Rosowski JJ. Klinikai vizsgálat és mechanizmus a levegő-csont rések nagy vesztibuláris vízvezeték szindróma..Ann Otol Rhinol Laryngol. 2007. július;116(7): 532-41.
  7. Pradhananga, R., et al. (2015). “Cochleáris implantáció izolált nagy vestibularis vízvezeték szindrómában: három eset jelentése és irodalmi áttekintés.”Int Arch Otorhinolaryngol 19 (4): 359-363.
  8. Patel ND, Ascha MS, Manzoor NF, Gupta A, Semaan M, Megerian C, Otteson TD. Morfológia és cochleáris implantáció megnagyobbodott vestibularis vízvezetékben. . Am J Otolaryngol. 2018 Jún. 5. szai: S0196-0709(18) 30466-6. doi: 10.1016 / j.amjoto.2018.06.006.
  9. Quan Y, Gao XJ, Liu J, Gong RZ, Wang Q, Liang H, Fu JL, Cheng Q. a vestibularis vízvezeték-mérések változékonysága axiális, egy-ferde és kettős-ferde számítógépes tomográfiás képek között. J Laryngol Otol. 2018 október;132(10): 875-880. doi: 10.1017 / S0022215118001597. Epub 2018 szeptember 18
  10. Sone M, Yoshida T, Morimoto K, Teranishi M, Nakashima T, Naganawa S. Endolymphatic hydrops a superior canal dehiscence és a nagy vestibularis vízvezeték szindrómákban. Laryngoscope. 2015. november 3. doi: 10.1002 / lary.25747.
  11. Spencer CR. A vestibularis vízvezeték átmérője és a szenzorineurális halláskárosodás közötti kapcsolat lineáris: a nagy esetek sorozatának áttekintése és metaanalízise.J Laryngol Otol. 2012 szeptember 11:1-5.
  12. Valvassori GE, Clemis JD. A nagy vestibularis vízvezeték szindróma. Laryngoscope 1978; 88: 723-8.
  13. Vijayasekaran, S., et al. (2007). “Mikor bővül a vestibularis vízvezeték? A vestibularis vízvezeték méretének normatív eloszlásának statisztikai elemzése.”AJNR vagyok J Neuroradiol 28 (6): 1133-1138.
  14. Welling B és tothers. Szenzorineurális halláskárosodás a kibővített vestibularis vízvezeték elzáródása után. J. Tóth 20:338-343, 1999
  15. Wiener-Vacher SR, Denise P, Narcey P, Manach Y. vestibularis funkció a CHARGE asszociációval rendelkező gyermekeknél. Arch Otolaryngol HNS 1999:125:342-34
  16. Zalewski CK, Chien WW, király KA, Muskett J, báró RE, Butman JA, Griffith AJ, sörfőző CC.Vestibularis diszfunkció megnagyobbodott vestibularis vízvezetékben szenvedő betegeknél. Otolaryngol Fej Nyak Surg. 2015 Augusztus;153 (2): 257-62. doi: 10.1177/0194599815585098. Epub 2015 Május 12.
  17. Zhao FF, Lan L, Wang DY, Han B, Qi Y, Zhao Y, Zong L, Li Q, Wang QJ. A genotípusok, a hallási funkció és a vestibularis méret korrelációs elemzése megnagyobbodott vestibularis vízvezeték-szindrómában szenvedő Kínai gyermekeknél. Acta Otolaryngol. 2013 Dec;133(12): 1242-9. doi: 10.3109/00016489.2013.822555
  18. ZHOU G, Gopen Q. A vestibularis myogén potenciálok jellemzői megnagyobbodott vestibularis vízvezetékkel rendelkező gyermekeknél. Laryngoscope. 2011;121:220-5.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.