拡大前庭水道症候群(EVA)

Timothy C.Hain,Md of Chicago Dizzies and Hearing.•ページの最終更新日:3月7, 2021

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  • も参照してください: 先天性難聴

1791年にMondiniによって最初に記載された、拡大された、または単に「大きな」前庭水路症候群」(EVAまたはLVAS)は、内リンパ区画(上の青色)と内リンパ嚢(上の後窩の硬膜の真下にある)を接続する内リンパ管(上の図のED)を含む骨区画(前庭水路)の拡大からなる(Corrales and Mudry、2017)。 EDには内リンパが含まれています。 Valvassori and Clemis(1978)は、1978年にlvasを有する50人の患者を記載し、断層像と診断され、これらの患者のほとんどが聴力損失を有していたことを指摘した。

LVASを持つ人は、難聴を発症するだけでなく、頭部外傷に関連する内耳疾患に対して異常に脆弱である可能性があります。 LVASのすべての患者が遺伝的状態としてそれを持っているわけではありません。 LVASは、先天性感音難聴との最も一般的な放射線学的に同定された関連である(我々はそれが原因であるとは言わなかったことに注意してください)。 したがって、LVASは放射線科医にとって重要である。

おそらく、この脆弱性は、脳内の圧力波の内耳へのコンプライアンス(容易なアクセス)が増加しているために発生します。 奇妙なことに、この状態は基本的にメニエール病の状況とは反対であり、前庭水管(内リンパ部)が異常に狭くなっていると古典的に仮定されているが、同様の聴覚症状を示す。 これらのメカニズムの1つが間違っていなければならない可能性が高いと思われます。 LVASはまた、尿細管性アシドーシスと関連している。 (再び、おそらく遺伝的関連)。

:Spencer(2012)によると、

前庭水道管の直径と聴力損失は非常に相関しています。 これは、より大きな前庭水道の結果として内耳が経験する圧力変動が、摩耗および裂傷による難聴を引き起こす可能性があることを示唆している。 また,メニエール病のような内リンパ管の流れを増加させることを目的とした外科的処置はあまり受け入れられないことを示唆している。

Soneら(2015)は、gadolinium enhanced MRIを用いて、LVASを有する6人の被験者のすべてが軽度から重度の水腫を有することを報告した。

ドグマは、頭部外傷はLVASの難聴の進行と関連していると述べているが、Alemi and Chan(2015)はメタアナリシスで、これが事実であることを証明するデータが

遺伝学

LVASを伴う他の遺伝性疾患には、Pendred、遠位尿細管アシドーシス、Waardenburg症候群(white forelock、heterochromia iridae)、x連鎖性先天性混合難聴、branchio-oto-renal症候群、およびoto-facial-cervical症候群(Gonzalez-Garcia et al、2006)が含まれる。

LVASの多くの人はPendred症候群を持っています(Berrettini et al,2005)。 SLC26A4は、「Pendred」症候群(真甲状腺腫を含む)の遺伝子である。 さらに、SLC26A4は、両側性の非syndromic難聴に関連する内耳奇形における主要な関与疾患であると考えられている(Chen et al、2012)。 中国の患者では、SLC26A4突然変異はEVAまたはMondiniのような内耳の奇形を持つ個人のほぼ75%に見られました。 EVAを持つ中国の子供の別の研究では、8/271の子供だけが突然変異を持っていませんでした。 二つのコピーを持つ子供は一つのコピーを持つ子供よりも悪かった。 (Zhao et al、2013)。 興味深いことに、聴力損失とVAサイズとの間に強い相関はなく、EVAが難聴の原因であるのではなく、evaも難聴を引き起こす遺伝子の効果である可能性 これが本当であれば、EVAを持つ人が接触スポーツを避けるべきであるという教義は不適切かもしれません(Alemi and Chan、2015によって示唆されているように)。

Lvas-EVAの診断

聴力検査:LVASは、伝導性成分だけでなく、変動する感音難聴を引き起こす可能性があります。 LVASを有する人は、大きな空気-骨間隙を有する可能性がある(伝導性難聴を示唆する)(Merchant et al、2007)。 これは,上管裂開症候群に適用されるものと同様の論理に従う第三の窓による骨成分の増強によるものであると提案されている。

VEMP:SCDと同様に、LVAS-EVA患者は伝導性難聴にもかかわらずVempを有する可能性がある(Zhou,2010)。

Zalewiski et al(2015)によると、EVA/LVAS患者の45%が前庭徴候および症状を有し、試験された患者の44%が異常なVNG検査結果を有していた。 前庭徴候および症状の数の増加は、両側EVAの存在と相関していた(P=。0 0 8)および頭部外傷の病歴(P<4 5 2 2>)を記載した。001). 異常なVNG結果はまた、頭部外傷の病歴と相関した(P=。018).’

MRI LVAS CT LVAS
LVAS患者のMRIスキャン-各側の小脳のすぐ上の大きな嚢に注意してください。 これは3Tの研究です。 Lvas患者の軸方向CTスキャン(左と同じ)。 ここでも、内リンパ嚢のための骨の大きな開口部に注意してください。 この患者は両側性難聴を有する。

放射線学:lvasは、側頭骨CTスキャンで、手術室と共通cruの中間で測定された直径が1.5mm以上であると定義されています。 OperculumはVAの開始である。Vijayasekaranら(2007)は、VA中点幅の95パーセンタイルは0.9mmであると報告している。Murrayら(2000)によると、冠状CTスキャンは小児でそれを評価するための最良のビューである。

EVAの測定例

放射線科

これはVijayayasekaran et al(2007)の図2です。 軸CTスキャンでVASを測定する方法を示しています。

しかし、冠状画像は必ずしも利用可能ではなく、冠状画像または軸方向画像のいずれかを使用して測定を行うことができる。 VAは漏斗のような形をしており、測定する場所を把握するのはそれほど簡単ではないため、これらの測定にはかなりの「判断」が関与しているようです。 Quan et al(2018)によると、「中点では、平均(±標準偏差)前庭水道は、軸方向、単斜および二重斜の画像でそれぞれ0.61±0.23mm、0.74±0.27mmおよび0.82±0.38mmを測定した。mmそれぞれの画像に。 “だから見てみましょう-0.61+2SDは約1.09になります。 Quan et al(2018)はまた、「前庭水路の形態および寸法は、軸方向、単一斜めおよび二重斜めの画像の間で非常に可変であった」と報告した。 このことは,側頭骨C Tからの診断には注意が必要であり,手術室からの中点を知る必要があることを示唆している。 1.5mmの基準は合理的だと思われます。

拡大された前庭水路は、上記のように高解像度MRIでも見ることができます。

:

頭部外傷や接触スポーツの回避を含む保守的な管理は、治療の主力となっている。 しかし、上記のように、このアドバイスは根拠がないかもしれません。

拡大した構造を閉じる手術は可能ですが、しばしば重大な難聴を引き起こします(Welling et al,1999)。 これは、難聴が拡大された開口部ではなく、突然変異自体によって引き起こされるという仮説と一緒に行くでしょう。 (Alemi and Chan、2015によって示唆されているように)。

人工内耳は、”CSF gusher”を避けるために注意して、LVAS-EVAで行うことができます(Patel et al,2018)。 これはLVASの手術で何度も報告されています。 (例えば、Pradhananga et al、2015)。 前庭水道は脊髄液の導管ではないため(例えば蝸牛水道のように)、これに対する理論的根拠は従うことが困難である。 これらの噴出物は、(外リンパと隣接している)脊髄液の耳を通る流れの抵抗を減少させるEVAに関連する他の骨の奇形に起因する可能性があります。

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