알라 길 증후군 소아의 간 질환 결과:163 명의 환자|장

연구 결과

연구 된 174 명의 환자 중 81 명은 증후군의 5 가지 주요 임상 특징을 모두 보였고 68 명은 4 가지 주요 특징을 보였으며 25 명은 3 가지 주요 특징을 보였다. 132 명의 어린이,38 명이 재태 연령(재태 연령의 경우 체중이 10 백분위 수 이하)으로 작 으면 증상이 나타난 것은 신생아 담즙 정체성 황달이었습니다. 42 명의 소아에서 2 명은 재태 연령이 작다(다른 그룹보다 훨씬 적음,피<0.간 비대(엔=12),심장 잡음(엔=9),번창 실패(엔=8),가려움증(엔=4),황달(엔=3),비정상적인 간 기능 검사의 우연한 발견(엔=6). 이 42 명의 환자 중 11 명은 담즙 정체의 임상 적 또는 생화학 적 징후를 나타내지 않았으며 연구에 포함되지 않았습니다. 따라서 만성 담즙 정체를 가진 163 명의 어린이가이 보고서의 기초를 형성합니다. 연구 종료 지점의 평균 연령은 10 세(범위 2 개월에서 44 세)였습니다.

신생아 황달이있는 132 명의 어린이(표 1).

연구 종료 시점에서 102 명의 소아는 황달(9 세 중앙값),총 혈청 빌리루빈 값의 중앙값은 198,000-1030). 나머지 30 명의 환자에서 황달은 6 개월에서 18 세(중앙값 2 년 10 개월)까지 사라졌습니다. 소양증은 살아남은 모든 어린이(1-28 개월 범위)에서 7 개월의 평균 연령에서 처음으로 나타났습니다. 20 명의 소아에서 가려움증은 12 세 6 개월(4-23 세 범위)의 평균 연령에서 완전하고 영구적으로 사라졌습니다. 다른 모든 환자에서 가려움증은 사용 된 약물의 종류와 치료 준수에 따라 다양한 각도로 평생 동안 지속되었습니다. 크 산토 마는 69 명의 환자에서 1 년 9 개월(범위 9 개월에서 10 년)의 평균 연령에서 관찰되었습니다. 그들은 40 명의 환자에서 간 이식,사망 또는 마지막 추적 관찰까지 지속되었습니다. 나머지 29 명의 소아에서 황색 종은 평균 7 세(3-18 세 범위)에 사라졌습니다. 간 비대는 사망 한 38 명의 환자와 중위가 수행 된 모든 환자에게 남아있었습니다. 중위없이 생존 한 환자의 경우,간 비대는 나이가 들어감에 따라 점진적으로 감소했으며 15 세 이후 21 명의 환자 중 17 명에서 더 이상 감지 할 수 없었습니다. 비장 비대는 84 명의 환자에서 추적 관찰 중에 발견되었으며,21 명의 환자에서 점진적으로 퇴행했으며 한 명의 환자가 비장 절제술을 받았습니다. 연구 종료 지점에서 수행 된 생화학 적,조직 학적 및 내시경 검사의 결과는 표 1 에 나와 있습니다. 4 년(범위 3-8 년)의 중간 나이에 담석증이있는 6 명의 환자. 식도 정맥류로 인한 위장관 출혈은 3 년 9 개월(범위 13 개월에서 23 세)의 중간 나이에 5 명의 환자(관련 문맥 폐쇄가있는 환자 포함)에서 발생했으며 3 명의 환자에서 사망 원인이었습니다. 20 명의 3 명의 환자는 한개 이상 골절이 있고 3 명의 환자는 나이 9 년 후에 큰 합동 관절증을 개발했습니다. 3 주에서 4 개월에 이르는 추적 기간 후에 담낭 절제술 및/또는 담낭 절제술을받은 30 명의 환자 중 4 명에서 황달,가려움증 및 간 검사의 부분 개선이 관찰되었으며,나머지 26 명의 어린이에게는 유의 한 개선이 관찰되지 않았습니다.

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표 1

알라 길 증후군 및 만성 간 질환 환자 163 명에서 연구 종료 시점에서의 임상 징후 및 결과. 연구 종점 죽음,간 이식,또는 마지막 후속 중 하나로 정의 되었다

44 명의 환자는 우리 그룹의 31 명의 어린이를 포함하여 6 년 9 개월(범위 2 년 9 개월에서 28 세)의 중간 나이에 다양한 센터에서 간 이식을 받았습니다. 44 명의 이식 환자 중 9 명은 이전에 카사이 절차를 거쳤습니다. 이식 당시 모든 환자는 황 달 하 고 체중(평균−2.6 메가)및 높이(평균−2.2 메가)지연 38 환자에서 존재 했다. 간 이식에 대한 적응증은 36 의 불응 성 가려움증,32 의 크 산토 마 손상,15 의 뼈 골절 및/또는 5 의 말기 간 질환의 특허 징후로 모두 삶의 질이 매우 좋지 않았습니다. 중위 후 10 년 생존율은 77(6)%였다. 16 세 미만의 이식 환자 23 명에서 신장 성장을 연구했으며 2 년 이상 추적 관찰 후 중위:평균 5.5 년 동안 평균 1.25 의 이득이 관찰되었습니다. 만성 간 질환이 있지만 신생아 담즙 정체성 황달이없는 31 명의 어린이(표 1).

15 명의 아이들은 14 년(범위 3-44 년)의 중앙값 나이에 마지막 추적 관찰까지 황달을 무료로 남아 있었다;16 명의 환자에서 황달은 4 년(범위 4 달에서 20 년)의 중앙값 나이에 나타났다. 황달은이 16 명의 환자 중 5 명에서 사망(중간 연령 12 세)까지 영구적이었고 나머지 11 명에서는 간헐적이었습니다. 소양증은 24 명의 환자에서 나타나고 14 달(범위 4 달에서 6 년)의 메디아 나이에 처음으로 주의했습니다;그것은 6 에서 20 년(메디아 13 년)에 배열하는 나이에 7 명의 환자에서 자발적으로 사라졌습니다. 나머지 17 명의 환자에서 가려움증은 의학적 치료에 의해 통제되었습니다. 크 산토 마는 2 세의 나이에 한 환자에서 발견되었고 1 년 후 사라졌습니다. 간 확대는 20 명의 환자에서 나타났습니다. 간 비대는 15 세 이후에 살아남은 10 명 중 8 명에서 점진적으로 사망하고 퇴행 한 10 명의 환자 중 9 명에서 지속되었습니다. 비장 비대는 6 명의 환자에 존재했습니다. 연구 종료 지점에서 수행 된 생화학 적,조직 학적 및 내시경 검사의 결과는 표 1 에 나와 있습니다. 식도 정맥류 환자 4 명 중 1 명은 위장관 출혈로 나타났습니다. 2 명의 환자는 나이 10 와 13.5 년에 말기 간 질병으로 각각,중위 담석증의 시대가 나이 3 년에 1 명의 환자에서 발견되기 전에,죽었습니다. 또 다른 환자는 44 세의 나이에 간세포 암종을 나타 냈습니다.

전체 결과

163 명의 환자의 전체 생존율은 10 년에 68(4)%,20 년에 62(4)%였다. 신생아 담즙 정체성 황달이 있거나없는 환자의 두 하위 그룹에서 전반적인 생존율은 크게 다르지 않았습니다(10 년 생존율 65(4)브이 79(8)%,각각;엔스). 1986 년 전 또는 이후에 태어난 환자에서 생존율이 크게 다르지 않았습니다(10 년 생존율 67(3)%,70(3)%,각각;엔에스). 1986 년 이후에 태어난 60 명의 환자에서 전체 생존율은 중위치(10 년 생존율 70(10)%)를 겪거나받지 않은 환자의 하위 그룹에서 크게 다르지 않았습니다. 50 명의 7 명의 환자는 4 년(범위 2 달에서 26 년)의 메디아 나이에 죽었다. 사망 원인은 표 2 에 나와 있습니다;사망자의 33%는 직접 또는 후 간 질환과 관련이 있습니다. (그림 1),크 산토 마 환자에서 크 산토 마가없는 환자보다 크 산토 마 환자에서(43(6)%브이 60(6)%;피=0.017),카사이 수술을받은 환자에서 그렇지 않은 환자보다 카사이 수술을받은 환자에서(38(13)%브이 79(8)%;피=0.0004).54(4)%;피=0.048). 다변량 분석에서 신생아 담즙 정체성 황달은 유일한 독립적 인 예후 인자였습니다.이 경우,환자는 수술 후 10 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 수술 후 15-20 일 이내에 21 명은 현재 비서,공장 노동자,농부,들것 소지자 또는 간호사로 고용되어 있으며,한 명은 전문 바이올리니스트입니다. 나머지 3 명은 대학생이다. 4 명의 여성이 6 명의 자녀를 낳았으며 그 중 3 명은 또한 6 명의 자녀를 낳았습니다.

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표 2

알라길 증후군 및 만성 간 질환 환자 57 명 사망 원인

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