síndrome do Aqueduto Vestibular aumentado (EVA)

Timothy C. Hain, MD de Chicago tonturas e audição.* Última página modificada: Março 7, 2021

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descrito pela Primeira vez por Mondini, em 1791, Ampliado ou apenas “Grande” Vestibular Aqueduto syndrome” (EVA ou LVAS) consiste de ampliação do compartimento ósseo (aqueduto vestibular) que contém o endolymphatic duto (ED na figura acima), que liga o endolymphatic compartimento (azul acima) para a endolymphatic sac (que se encontra apenas sob a dura da fossa posterior, ES acima) (Corrales e Mudry, 2017). O ED contém endolinfas. Valvassori e Clemis (1978) descreveram 50 pacientes em 1978 com LVAS, diagnosticados com tomogramas, e observaram que a maioria destes pacientes tinha perda auditiva.

as pessoas com LVAS não só podem desenvolver perda auditiva, bem como ser invulgarmente vulneráveis à doença do ouvido interno associada a lesões na cabeça. Nem todos os doentes com LVAS o têm como condição hereditária. LVAS é a associação radiograficamente mais identificada com perda auditiva neurossensorial congênita (note que não dissemos que era uma causa). Assim, LVAS é importante para os radiologistas.

presumivelmente esta vulnerabilidade ocorre porque há maior conformidade (acesso mais fácil) das ondas de pressão no cérebro para o ouvido interno. Estranhamente, porém, esta condição é basicamente o oposto da situação na doença de Meniere, onde é hipotética classicamente que o aqueduto vestibular (porção endolinfática) é anormalmente estreitado, mas manifestando-se com sintomas auditivos semelhantes. Parece provável que um destes mecanismos esteja errado. A LVAS também está associada a acidose tubular renal. (mais uma vez, provavelmente uma associação genética).

mecanismo:

diâmetro do Aqueduto Vestibular e perda auditiva estão altamente correlacionadas, de acordo com Spencer (2012). Isto sugere que as flutuações de pressão experimentadas pelo ouvido interno como resultado de um aqueduto vestibular maior pode causar perda auditiva através do desgaste. Também sugere que os procedimentos cirúrgicos destinados a aumentar o fluxo no ducto endolinfático, como para a doença de Meniere, podem ser mal tratados.

Sone et al (2015) usando IRM potenciado com gadolínio, relatou que todos os 6 indivíduos com LVAS tinham hidropisia ligeira a grave.

Dogma afirma que o chefe do trauma está associada com a progressão da perda auditiva em LVAS, mas Alemi e Chan (2015) sugerem, em uma meta-análise que não há dados para provar que este é o caso.

Genética

Outras doenças hereditárias, com LVAS incluem Pendred, distal, acidose tubular renal, síndrome de Waardenburg (branco topete, heterochromia iridae), X-linked congênita mista, surdez, branchio-oto-renal, síndrome de oto-facial-cervicais (síndrome de Gonzalez-Garcia et al, 2006).

muitas pessoas com LVAS têm síndrome Pendred (Berrettini et al, 2005). SLC26A4 é o gene da síndrome de Pendred (que inclui o bócio eutiroideia). Além disso, a SLC26A4 é considerada a principal doença envolvida em malformações do ouvido interno associadas com perda auditiva bilateral não-induzida (Chen et al, 2012). Em doentes chineses, foram encontradas mutações SLC26A4 em quase 75% dos indivíduos com malformações do ouvido interno, tais como EVA ou Mondini. Em outro estudo de crianças chinesas com EVA, apenas 8/271 Crianças não tiveram mutação. Crianças com duas cópias fizeram pior do que crianças com uma cópia. (Zhao et al, 2013). Curiosamente, não houve forte correlação entre perda auditiva e tamanho VA, sugerindo que o EVA pode ser um efeito do gene, o que também causa perda auditiva, ao invés de EVA ser uma causa de perda auditiva. Se isso for verdade, então o dogma de que as pessoas com EVA devem evitar os esportes de contato pode ser inapropriado (como sugerido por Alemi e Chan, 2015).

o Diagnóstico de LVAS-EVA

Audiometria: LVAS pode causar uma flutuação de perda auditiva neurossensorial, bem como um componente condutivo. As pessoas com LVAS podem ter uma grande lacuna ar-osso (sugestiva de perda auditiva condutiva) (Merchant et al, 2007). Isto é proposto para ser devido a um aumento do componente ósseo por uma terceira janela, seguindo uma lógica semelhante à aplicada na síndrome deiscência do canal superior.

VEMP: semelhante ao SCD, As pessoas com LVAS-EVA podem ter VEMPs, apesar da perda auditiva condutiva (Zhou, 2010).

de acordo com Zalewiski et al (2015), 45% dos doentes com EVA/LVAS apresentavam sinais e sintomas vestibulares, e 44% dos doentes testados apresentavam resultados anormais dos testes de GNV. Um aumento do número de sinais e sintomas vestibulares foi correlacionado com a presença de EVA bilateral (P = .008) e história de lesão na cabeça (P < .001). Resultados anormais de VNG também correlacionados com um histórico de lesão na cabeça (P = .018).’

ressonância magnética LVAS CT LVAS
ressonância magnética de pacientes com LVAS — observe o grande saco um pouco acima do cerebelo em cada lado. Este é um estudo 3T. tomografia Axial do doente com LVAS (igual à esquerda). Novamente, observe as grandes aberturas no osso para os sacos endolinfáticos. Este paciente tem perda auditiva bilateral.

Radiologia: o LVAS é definido no Tac temporal do osso como um diâmetro igual ou superior a 1,5 mm, medido a meio caminho entre o operículo e a crua comum. O operculum é a abertura da VA.Vijayasekaran et al (2007) relatou que o percentil 95 para a largura do ponto médio da VA foi de 0,9 mm. de acordo com Murray et al (2000), a tomografia computadorizada coronal é a melhor visão para avaliá-la em crianças.

Exemplo de medidas de EVAS

Radiologia

Esta é a figura 2, a partir de Vijayayasekaran et al (2007). Mostra o método de medição do SAV em tomografias axiais.

no entanto, o coronal nem sempre está disponível, e pode-se fazer medições usando imagens coronais ou axiais. Parece haver um pouco de “julgamento” envolvido em fazer essas medições, presumivelmente porque o VA é moldado como um funil e descobrir onde medir não é tão fácil. De acordo com Quan et al (2018), “No ponto médio, a média (± desvio padrão) aqueduto vestibular medida de 0,61 ± 0.23 mm, de 0,74 ± 0.27 mm e 0,82 ± 0,38 mm, em axial, único oblíqua e duplo-imagens oblíquas, respectivamente; no opérculo, o aqueduto vestibular medida de 0,91 ± 0,30 mm, de 1,11 ± 0.45 mm e 1.66 ± 1.07 mm nas respectivas imagens. “Então vamos ver — 0.61 + 2SD seria cerca de 1.09. Quan et al (2018) also reported that “the morphology and dimensions of the vestibular aqueduct were highly variable among axial, single-oblique and double-oblique images”. Isto sugere que a cautela é essencial para fazer este diagnóstico a partir da TC óssea temporal, e deve-se conhecer o ponto médio de operculum. O critério de 1,5 mm parece razoável.

os aquedutos vestibulares ampliados também podem ser vistos em IRM de alta resolução, como mostrado acima.

Tratamento de LVAS-EVA:

Conservadora de gestão, incluindo a prevenção de trauma na cabeça e esportes de contato, tem sido o esteio do tratamento. No entanto, tal como mencionado acima, este conselho pode ser infundado.

a cirurgia para fechar a estrutura ampliada é viável, mas frequentemente resulta em perda auditiva significativa (Welling et al, 1999). Isso iria junto com a hipótese de que a perda auditiva é causada pela própria mutação, ao invés da abertura ampliada. (como sugerido por Alemi e Chan, 2015).

implantes cocleares podem ser realizados em LVAS-EVA, com precaução para evitar o “CSF gusher” (Patel et al, 2018). Isto tem sido relatado muitas vezes em cirurgias em LVAS. (por exemplo, Pradhananga et al, 2015). A razão para isso é difícil de seguir, pois o aqueduto vestibular não é uma conduta para fluido espinhal (como é, por exemplo, o aqueduto coclear). Estes gushers podem ser devido a outras malformações ósseas associadas com EVA que diminuem a resistência do fluxo através do ouvido do fluido espinhal (que é contíguo com perilinfas).

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