sindromul apeductului Vestibular mărit (EVA)

Timothy C. Hain, MD din Chicago amețeli și auz.* Pagina modificată ultima dată: Martie 7, 2021

  • înapoi la pagina audiere
  • Vezi și: Pierderea congenitală a auzului

descris pentru prima dată de Mondini în 1791, sindromul de apeduct Vestibular mărit sau doar “mare” (EVA sau LVAS) constă în mărirea compartimentului osos (apeduct vestibular) care conține conducta endolimfatică (ED pe figura de mai sus) care leagă compartimentul endolimfatic (albastru deasupra) la sacul endolimfatic (care se află chiar sub dura fosei posterioare, ES de mai sus) (Corrales și Mudry, 2017). ED conține endolimf. Valvassori și Clemis (1978) au descris 50 de pacienți în 1978 cu LVAS, diagnosticați cu tomograme și au remarcat că majoritatea acestor pacienți au avut pierderi de auz.

persoanele cu LVAS nu numai că pot dezvolta pierderi de auz, precum și pot fi neobișnuit de vulnerabile la boala urechii interne asociată cu rănirea capului. Nu toți pacienții cu LVAS o au ca o afecțiune ereditară. LVAS este cea mai comună asociere identificată radiografic cu pierderea auzului senzorineural congenital (rețineți că nu am spus că a fost o cauză). Astfel, LVAS este important pentru radiologi.

probabil că această vulnerabilitate apare deoarece există o complianță crescută (acces mai ușor) a undelor de presiune din creier la urechea internă. În mod ciudat, această afecțiune este practic opusul situației din boala Meniere, unde se presupune clasic că apeductul vestibular (porțiunea endolimfatică) este îngustat anormal, dar se manifestă cu simptome auditive similare. Se pare că unul dintre aceste mecanisme trebuie să fie greșit. LVAS este, de asemenea, asociat cu acidoza tubulară renală. (din nou, probabil o asociere genetică).

mecanism:

diametrul apeductului Vestibular și pierderea auzului sunt foarte corelate, potrivit lui Spencer (2012). Acest lucru sugerează că fluctuațiile de presiune experimentate de urechea internă ca urmare a unui apeduct vestibular mai mare pot provoca pierderea auzului prin uzură. De asemenea, sugerează că procedurile chirurgicale care vizează creșterea fluxului în conducta endolimfatică, cum ar fi boala Meniere, pot fi slab concieved.

Sone și colab (2015) utilizând RMN îmbunătățit cu gadoliniu, au raportat că toți cei 6 subiecți cu LVAS au prezentat hidrops ușor până la sever.

Dogma afirmă că trauma capului este asociată cu progresia pierderii auzului în LVAS, dar Alemi și Chan (2015) sugerează într-o meta-analiză că nu există date care să demonstreze că acesta este cazul.

genetică

alte tulburări moștenite cu LVAS includ Pendred, acidoză tubulară renală distală, sindromul Waardenburg (forelock alb, heterochromia iridae), surditate mixtă congenitală legată de X, sindromul branchio-oto-renal și sindromul Oto-facial-cervical (Gonzalez-Garcia și colab., 2006).

multe persoane cu LVAS au sindromul Pendred (Berrettini și colab., 2005). SLC26A4 este gena pentru sindromul “Pendred” (care include gusa euthyroid). În plus, SLC26A4 este considerată a fi boala majoră implicată în malformațiile urechii interne asociate cu pierderea auzului nonsindromic bilateral (Chen și colab., 2012). La pacienții chinezi, mutațiile SLC26A4 au fost găsite la aproape 75% dintre persoanele cu malformații ale urechii interne, cum ar fi EVA sau Mondini. Într-un alt studiu efectuat pe copii chinezi cu EVA, doar 8/271 de copii nu au avut nicio mutație. Copiii cu două copii s-au descurcat mai rău decât copiii cu o singură copie. (Zhao și colab., 2013). Interesant este că nu a existat o corelație puternică între pierderea auzului și dimensiunea VA, sugerând că EVA poate fi un efect al genei, care provoacă, de asemenea, pierderea auzului, mai degrabă decât EVA fiind o cauză a pierderii auzului. Dacă acest lucru este adevărat, atunci dogma conform căreia persoanele cu EVA ar trebui să evite sporturile de contact poate fi inadecvată (așa cum sugerează Alemi și Chan, 2015).

diagnosticul LVAS-EVA

audiometrie: LVAS poate provoca o pierdere a auzului senzorineural fluctuant, precum și o componentă conductivă. Persoanele cu LVAS pot avea un decalaj mare de aer-os (sugestiv pentru pierderea auzului conductiv) (Merchant et al, 2007). Se propune ca acest lucru să se datoreze unei creșteri a componentei osoase printr-o a treia fereastră, urmând o logică similară cu cea aplicată în sindromul dehiscență a canalului superior.

VEMP: Similar cu SCD, persoanele cu LVAS-EVA pot avea Vemp în ciuda pierderii auzului conductiv (Zhou, 2010).

conform Zalewiski et al (2015), 45% dintre pacienții cu EVA/LVAS au prezentat semne și simptome vestibulare, iar 44% dintre pacienții testați au prezentat rezultate anormale ale testului VNG. Un număr crescut de semne și simptome vestibulare a fost corelat cu prezența EVA bilaterală (P = .008) și un istoric de leziuni la cap (P < .001). Rezultatele anormale ale VNG s-au corelat, de asemenea, cu un istoric de leziuni la nivelul capului (P = .018).’

IRM LVAS CT LVAS
scanarea RMN a pacientului cu LVAS — observați sacii mari chiar deasupra cerebelului pe fiecare parte. Acesta este un studiu 3T. scanarea CT axială a pacientului cu LVAS (la fel ca stânga). Din nou, rețineți deschiderile mari din os pentru sacii endolimfatici. Acest pacient are pierderi de auz bilaterale.

Radiologie: LVAS este definit pe scanarea CT a osului temporal ca un diametru mai mare sau egal cu 1,5 mm măsurat la jumătatea distanței dintre operculum și crus comun. Operculul este deschiderea VA.Vijayasekaran și colab (2007) au raportat că percentila 95 pentru lățimea punctului mediu VA a fost de 0,9 mm. potrivit lui Murray și colab (2000), scanarea CT coronală este cea mai bună vizualizare pentru evaluarea acesteia la copii.

exemplu de măsurători ale EVA

Radiologie

aceasta este figura 2 din Vijayayasekaran și colab. (2007). Acesta prezintă metoda de măsurare a sav pe scanări CT axiale.

cu toate acestea, coronal nu este întotdeauna disponibil și se pot face măsurători folosind imagini coronale sau axiale. Se pare că există un pic de “judecată” implicată în efectuarea acestor măsurători, probabil pentru că VA are forma unei pâlnii și a afla unde să măsoare nu este atât de ușor. Potrivit Quan et al (2018), “La mijloc, medie (± deviația standard) apeductul vestibular măsurată 0.61 ± 0,23 mm, cu 0,74 ± 0,27 mm și 0.82 ± 0,38 mm pe axial, cu un singur oblice și două oblice imagini, respectiv, la operculum, apeductul vestibular măsurată 0.91 ± 0,30 mm, 1.11 ± 0,45 mm si 1.66 ± 1.07 mm pe imaginile respective. “Deci, să vedem — 0.61 + 2SD ar fi aproximativ 1.09. Quan și colab (2018) au raportat, de asemenea, că “morfologia și dimensiunile apeductului vestibular au fost foarte variabile între imaginile axiale, simple și oblice duble”. Acest lucru sugerează că precauția este esențială pentru a face acest diagnostic de la ct-ul osului temporal și trebuie să cunoaștem punctul de mijloc al operculului. Criteriul de 1, 5 mm pare rezonabil.

apeductele vestibulare lărgite pot fi văzute și pe RMN de înaltă rezoluție, așa cum se arată mai sus.

tratamentul LVAS-EVA:

Managementul conservator, inclusiv evitarea traumatismelor craniene și a sporturilor de contact, a fost pilonul principal al tratamentului. Cu toate acestea, după cum sa menționat mai sus, acest sfat poate fi nefondat.

chirurgia pentru a închide structura mărită este fezabilă, dar duce frecvent la pierderea semnificativă a auzului (Welling și colab., 1999). Acest lucru ar merge împreună cu ipoteza că pierderea auzului este cauzată de mutația în sine, mai degrabă decât de deschiderea mărită. (după cum sugerează Alemi și Chan, 2015).

implanturile cohleare pot fi efectuate în LVAS-EVA, cu precauție pentru a evita “CSF gusher”(Patel și colab., 2018). Acest lucru a fost raportat de multe ori în intervențiile chirurgicale pe LVAS. (de exemplu, Pradhananga și colab., 2015). Motivul pentru aceasta este dificil de urmat, deoarece apeductul vestibular nu este o conductă pentru lichidul spinal (cum este, de exemplu, apeductul cohlear). Aceste gushers se pot datora altor malformații osoase asociate cu EVA care scad rezistența fluxului prin urechea lichidului spinal (care este contiguă cu perilimfa).

  1. Alemi AS, Chan DK. Pierderea progresivă a auzului și traumatismul capului în Apeductul Vestibular mărit: o revizuire sistematică și Meta-analiză. .Otolaringol Cap Gât Surg. 2015 Iulie 23. pii: 0194599815596343.
  2. Berrettini S, Forli F, Bogazzi F, Neri E, Salvatori L, Casani AP, Franceschini SS. Sindromul apeductului vestibular mare: audiologic, radiologic, clinic și genetic features.Am J Otolaringol. 2005 Noiembrie-Decembrie; 26 (6):363-71.
  3. Chen K, Wang X, Sun L, Jiang H. Screening-ul SLC26A4, FOXI1, KCNJ10 și GJB2 la pacienții cu surditate bilaterală cu malformații ale urechii interne. Otolaringol Cap Gât Surg. 2012 Mar 12.
  4. Corrales ce, Mudry A. Istoria sacului endolimfatic: de la anatomie la chirurgie. Otol Neurotol 38:152-156, 2017
  5. Gonzalez-Garcia, J. A. și colab. (2006). “Apeduct vestibular mărit: căutarea corelațiilor genotipic-fenotipice.”Eur Arch Otorinolaringol 263 (11): 971-976.
  6. comerciant SN, Nakajima HH, Halpin C, Nadol Jb Jr, Lee DJ, Innis WP, Curtin H, Rosowski JJ. Investigarea clinică și mecanismul golurilor aer-osoase în sindromul apeductului vestibular mare..Ann Otol Rinol Laringol. 2007 iulie; 116 (7):532-41.
  7. Pradhananga, R. și colab. (2015). “Implantarea cohleară în sindromul izolat de apeduct Vestibular mare: raportul a trei cazuri și revizuirea literaturii.”Int Arch Otorinolaringol 19 (4): 359-363.
  8. Patel ND, Ascha MS, Manzoor NF, Gupta A, Semaan M, Megerian C, Otteson TD. Morfologie și implantare cohleară în apeductul vestibular mărit. . Am J Otolaringol. 2018 Iunie 5. pii: S0196-0709 (18)30466-6. doi: 10.1016 / j. amjoto.2018.06.006.
  9. Quan y, Gao XJ, Liu J, Gong RZ, Wang Q, Liang H, Fu JL, Cheng Q. variabilitatea măsurătorilor apeductului vestibular între imaginile tomografice computerizate axiale, simple și oblice. J Laryngol Otol. 2018 octombrie;132 (10):875-880. doi: 10.1017/S0022215118001597. Epub 2018 Sep 18
  10. Sone M, Yoshida T, Morimoto K, Teranishi M, Nakashima T, Naganawa S. hidrops endolimfatic în dehiscența canalului superior și sindroamele mari de apeduct vestibular. Laringoscop. 2015 Noiembrie 3. doi: 10.1002 / lary.25747.
  11. Spencer CR. Relația dintre diametrul apeductului vestibular și pierderea auzului senzorineural este liniară: o revizuire și meta-analiză a seriilor mari de cazuri.J Laryngol Otol. 2012 Septembrie 11: 1-5.
  12. Valvassori GE, Clemis JD. Sindromul de apeduct vestibular mare. Laringoscop 1978; 88: 723 – 8.
  13. Vijayasekaran, S., și colab. (2007). “Când este mărit apeductul vestibular? O analiză statistică a distribuției normative a dimensiunii apeductului vestibular.”AJNR Am J Neuroradiol 28 (6): 1133-1138.
  14. Welling B, și tothers. Pierderea auzului senzorineural după ocluzia apeductului vestibular mărit. Am J. Otol 20:338-343, 1999
  15. Wiener-Vacher SR, Denise P, Narcey P, Manach Y. funcția vestibulară la copiii cu Asociația CHARGE. Arch Otolaringol HNS 1999:125:342-34
  16. Zalewski CK, Chien WW, Regele KA, Muskett J, Baron RE, Butman JA, Griffith AJ, Brewer CC.Disfuncție vestibulară la pacienții cu apeduct Vestibular mărit. Otolaringol Cap Gât Surg. 2015 Aug; 153 (2): 257-62. doi: 10.1177/0194599815585098. Epub 2015 Mai 12.
  17. Zhao FF, Lan l, Wang DY, Han B, Qi Y, Zhao Y, Zong L, Li Q, Wang QJ. Analiza corelației genotipurilor, funcției auditive și dimensiunii vestibulare la copiii chinezi cu sindrom de apeduct vestibular mărit. Acta Otolaringol. 2013 decembrie; 133 (12):1242-9. doi: 10.3109/00016489.2013.822555
  18. ZHOU G, Gopen Q. Caracteristicile potențialelor miogene evocate vestibulare la copiii cu apeduct vestibular mărit. Laringoscop. 2011;121:220-5.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.